Нормальное физическое развитие — одна из основных задач лечения больных МВ. При нормализации нутритивного статуса значительно улучшается прогноз заболевания в целом. У больных повышается активность, стремление к физическим упражнениям, повышается аппетит.
У большинства больных МВ обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.
Нарушения нутритивного статуса вторичны по отношению к нарушениям переваривания и всасывания жиров и белков вследствие недостаточности поджелудочной железы;низкому потреблению пищи больными с плохим самочувствием;повышенной потребности в калориях вследствие повышения нагрузки на органы дыхания;хронической респираторной инфекции.
Синдром мальабсорбции у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами. Микрогранулы или микротаблетки с различным содержанием панкреатических ферментов (в дозировке обычно указывается активность в ЕД по липазе), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы (Креон, Креон 25000 — фирма Solvay Pharma; Панцитрат10000 — фирма Knoll), являются эффективными современными средствами и широко применяются в медицинской практике. рН-чувствительная оболочка микротаблеток и микрогранул растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка.
Панкреатические ферменты применяются во время еды — либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема перед едой и между первым и вторым блюдом. Панкреатические ферменты нельзя назначать после еды. Капсулы, содержащие мелкие покрытые оболочкой микротаблетки и микросферы, можно вскрывать и принимать их содержимое одновременно с небольшим количеством пищи, или принимать целиком, не вскрывая, если ребенок уже достаточно большой и может проглотить капсулу.
Подбор доз панкреатических ферментов больным МВ осуществляется индивидуально. О достаточности дозы можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме,нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме стула).
При подборе дозы ферментов можно пользоваться рекомендациями, изложенными в табл.:
| Дети грудного возраста:
около 4 000 ЕД на 100-150 мл молока |
Дети старше 1 года:
2000-6000 ЕД /кг/сутки 500-1000 ЕД /кг/на основной прием пищи 250-500 ЕД /кг/ на дополнительный прием пищи |
| Дозы выше 3.000 ЕД /кг/в еду говорят о необходимости дополнительного обследования желудочно-кишечного тракта у больного МВ* | |
| Дозы выше 6.000 ЕД /кг/в еду или 18.000-20.000 ЕД /кг/в сутки угрожаемы по развитию крайне редкого, но грозного осложнения — стриктуры толстой кишки | |
Больным МВ, принимающим большие дозы (больше 20 капсул в сутки) стандартного препарата Креон (1 капсула соответствует 10000 ЕД липазы) показан более активный Креон 25000 (1 капсула соответствует 25000 ЕД липазы). Соотношение капсул при перерасчете составляет 3:1.
Не имеет смысла постоянно повышать дозу ферментов до очень высокой. Важно помнить, что недостаточность поджелудочной железы при МВ никогда не поддается полной коррекции: всегда сохраняется тот или иной уровень стеатореи, превышающий нормативный показатель.
Внимание: О тестах и исследованиях (микроскопическое исследование кала — копрология, липидограмма стула, панкреатическая эластаза) на недостаточность функции поджелудочной железы смотрите в разделе «Медицинские исследования и лаборатории».
