Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБПА). Заболевание у ребенка часто пропускается врачами из-за сложности его проявлений и диагностики. Знание симптомов этого заболевания может помочь родителям заподозрить развитие АБПА на ранних стадиях, обсудить предположения с лечащим врачом и провести своевременно все исследования для исключения или подтверждения диагноза и начала жизненно важного лечения.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез представляет собой заболевание бронхов и легких, которое развивается в результате сенсибилизации к аллергенам Aspergillus fumigatus, находящимся в окружающей среде (черный плесневый спороносный гриб, его можно наблюдать во влажных помещениях, ванных комнатах, бассейнах, верхних слоях почвы, в земле домашних растений, клетках птиц, кондиционерах. и т.п.).
Хотя гриб практически не попадает в сами легкие и непосредственно не разрушает ткань, он размножается в слизистой оболочке дыхательных путей больного и вызывает рецидивирующее аллергическое воспаление в легких. Крошечные воздушные пузырьки легких (альвеолы) заполняются прежде всего эозинофилами. Может увеличиться количество вырабатывающих слизь клеток. В далеко зашедших случаях воспаление вызывает стойкое расширение крупных дыхательных путей.
Диагностика аллергического бронхолегочного аспергиллеза у больных муковисцидозом затруднена в связи с наложением клинических, рентгенологических, микробиологических, иммунных проявлений обоих заболеваний. В то же время необходимо помнить о важности своевременной диагностики аллергического бронхолегочного аспергиллеза, так как при отсутствии адекватного лечения у больных муковисцидозом отмечается прогрессирование бронхолегочной патологии с быстрым нарастанием вентиляционных расстройств и дыхательной недостаточности.
Минимальный набор диагностических критериев:
1. Острые и подострые клинические расстройства (кашель, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бронхоспазм, усиливающийся при физической нагрузке, ухудшение показателей функции внешнего дыхания, увеличение количества мокроты), которые нельзя связать с другой этиологией респираторного процесса.
2. Повышение уровня в крови общих иммуноглобулинов Е (Ig E общий).
3. Положительный кожный тест с аллергеном A. fumigatus .
4. Наличие одного из нижеперечисленных результатов:
определение в сыворотке крови больного антител к A. fumigatus, или повышенный уровень в крови IgG-антител к A. fumigatus, или
появление новых (недавних) изменений на рентгенограмме (инфильтратов, мукоидных пробок) или
компьютерной томограмме грудной полости (бронхоэктазов), которые не удается ликвидировать на фоне антибактериальной терапии и кинезитерапии.
Исследования для выявления АБПА у больных муковисцидозом
1. При появлении в сыворотке крови высокого уровня IgE общих у больных муковисцидозом старше 6 лет необходимо исключить АБПА.
2. Ежегодно всем детям и взрослым с муковисцидозом определять в сыворотке крови IgE общие. При концентрации IgE общих более 500 IU/ml необходимо провести кожную пробу на наличие гиперреактивности к A.Fumigatus и определить уровень специфических IgE A. Fumigatus на основе коммерческих наборов RAST.
При положительных результатах обследования решать вопрос о диагнозе на базе критериев диагностики АБПА
1. При концентрации IgE общих 200-500 IU/ml, повторить исследование, при выявлении нарастания уровня IgE общих, рекомендуется провести дополнительные диагностические тесты (кожную пробу на наличие гиперреактивности к A.Fumigatus и определить уровень специфических IgE A.Fumigatus, рентгенографию грудной клетки, посев мокроты, желательно с идентификацией выделенных грибов, клинический анализ крови с определением уровня эозинофилов).
2. При нарастании респираторных жалоб, не связанных, по мнению врача, с бактериальным обострением бронхолегочного процесса, отсутствие при этом эффекта от антимикробной терапии, появление «непонятного» инфильтрата в легких, появление упорного бронхоспазма, эозинофилии периферической крови- иммунологические
обследования (определение в сыворотке крови антител класса IgG к антигенам A. Fumigatus, специфические LgE A.Fumigatus , LgE общие) необходимо провести внеурочно.
3.При невозможности организовать весь комплекс обследования, достаточным для диагностики АБПА является резкое нарастание LgE общих в сочетании с клиникой бронхоспазма и эозинофилией периферической крови.
Терапия АБПА имеет 2 основных аспекта, и направлена как на снятие явлений аллергического воспаления и гиперчувствительности, так и на уменьшение антигенного воздействия. Системные глюкокортикостероиды являются основой в лечении АБПА, применение итраконазола оказывает дополнительный эффект.
При МВ, осложненном АБПА, преднизолон назначается в остром периоде в дозе 2мгкгсутки в течении 1-2 недель с последующим в течение 1-2 недель уменьшением дозы до 1мгкг в сутки, а затем (в течение 2-3 месяцев) снижением дозы, переходом на альтернирующий курс и, повозможности, его отменой.
Решение о снижении дозы преднизолона принимается с учетом положительной динамики клинической симптоматики АБПА и уровня общего IgE общего.
Ликвидация клинических симптомов АБПА, восстановление показателей ФВД до уровня, предшествующего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшение уровня IgE общих более, чем на 35% в течение 2 месяцев с их стабилизацией в период отмены преднизолона свидетельствуют о ремиссии АБПА.
Итраконазол (5мгкг максимально 200 мг 2 раза в день) можно назначать при недостаточном клиническом или серологическом ответе на применение стероидов.
Продолжительность приема итраконазола, под контролем функции печени. Может составлять 3-6 месяцев.
В процессе лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза при муковисцидозе следует уделять особое внимание регулярному проведению кинезитерапии: специальной дыхательной гимнастики, направленной на эффективное удаление мукоидных пробок и мокроты из бронхов различного калибра. В таких случаях особенно эффективными являются методы дыхательных упражнений с преодолением положительного давления на выдохе от 10 до 20 мм вод.ст. К ним относятся флаттер-терапия, дыхание через ПЕП-маску, ингаляции через ПЕП-систему, аутогенный дренаж, выдох через сжатые губы или в трубочку диаметром 0,2-0,5 см, для детей младшего возраста — дыхательные игры с надуванием воздушных шариков, мыльных пузырей, свистки, дудочки. Упражнения повторяют ежедневно, 1-3 раза в день, по 15-30 мин, в зависимости от тяжести состояния, с последующим эффективным откашливанием с помощью резкого форсированного выдоха.
При своевременной диагностике аллергического бронхопульмонального аспергиллеза у пациентов с муковисцидозом и правильно проведенном лечении происходит санация легких, снижение числа обострений и улучшение функции легких. Но возможны рецидивы заболевания.
Больным АБПА для уменьшения контактов с плесневым грибом A. Fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребление пищи, содержащих плесень и т.п.
Исследования (IgG антитела к Aspergillus fumigatus и Спец. IgЕ к Aspergillus fumigatus, и Общий IgЕ) проводятся в лаборатории
ХЕМА