В Италии, в живописном местечке Артимино, расположенном около Флоренции, 26–27 марта 2004 года состоялось заседание с участием 37 специалистов из 17 Европейских стран, включая Россию (Каширская Н.Ю.). Темой заседания была подготовка общего документа – «Европейский консенсус по стандартам организации помощи больным муковисцидозом».

Это была четвертая встреча специалистов по муковисцидозу. В результате предыдущих уже разработаны стандарты по терапии синегнойной инфекции, по поддержанию оптимального нутритивного статуса, по ранней терапии и профилактике развития поражения легких.

Подготовленные заранее вопросы сначала обсуждались на «круглых столах» – отдельными небольшими группами по 5–6 человек. После детального обсуждения в группах конкретные вопросы и ответы на них выносились на итоговое общее заседание для принятия общего протокола.

При разработке «Европейского консенсуса по стандартам организации помощи больным муковисцидозом» далеко не все положения принимались единогласно. Представителям благополучных стран Европы трудно было объяснить проблемы и особенности системы здравоохранения и финансирования не только в России, но и во многих странах из бывшего социалистического лагеря и СССР. Судьба некоторых вопросов решалась минимальным большинством, всего в один голос, без учета того, что они будут совершенно невыполнимы, например, у нас в России. Именно поэтому в РФ нельзя будет использовать «Европейский консенсус» в неизмененном виде. Ниже мы приведем основные принятые в Артимино положения документа, дополненные нашими комментариями. Мы призываем российских специалистов, работающих с больными муковисцидозом, принять участие в дискуссии для выработки модифицированного «Российского консенсуса по стандартам организации помощи больным муковисцидозом».

  1. Центр муковисцидоза должен иметь возможность предоставить больному многопрофильную медицинскую помощь в любое время суток. Помимо этого, он должен иметь возможность проводить научную и образовательную работу. Для накопления опыта в центре должно быть под наблюдением не менее 50 детей или взрослых, больных муковисцидозом.
    Наш комментарий: учитывая географические и демографические условия России, региональным центром может быть медицинское учреждение, где наблюдается от 30 больных.
  2. Стоимость помощи больным муковисцидозом складывается из затрат на заработную плату медицинских сотрудников и обслуживающего персонала, затрат на организацию рутинного амбулаторного приема и обследования, на базисную медикаментозную терапию и дополнительное питание с витаминами, стоимости лечения и обследования в стационаре (бронхолегочные обострения, хирургические процедуры, психосоциальная помощь, пре- и постнатальная помощь и др.), при терминальной стадии, при трансплантации органов. Суммарные затраты зависят от возраста и тяжести течения заболевания.
    Финансирование центра муковисцидоза должно покрывать затраты на лечение в стационаре и на дому. Различные осложнения заболевания и увеличение доли взрослых больных приводят к постоянному росту затрат на лечение больных муковисцидозом. Финансирование центров должно быть государственным, а не перекладываться на плечи самих пациентов. Решение этой проблемы в каждой стране зависит от особенностей национальной системы здравоохранения.
    Наш комментарий: безусловно, финансирование должно быть государственным (около 20% – покрываться за счет российского бюджета и на 80% – за счет регионального).
  3. Каковы главные члены клинической группы МВ?
    • Педиатр или врач-терапевт: директор центра + специалист по МВ (пульмонолог/гастроэнтеролог)
    • Микробиолог
    • Медицинская сестра со специализацией по оказанию помощи больным МВ
    • Физиотерапевт
    • Диетолог
    • Социальный работник
    • Психолог
    • Клинический фармаколог
    • Секретарь
  4. Сколько пациентов может вести врач или другой член группы МВ на полной ставке?
    Один полный эквивалент ставки на 50–100 пациентов в зависимости от возраста, сложности заболевания, а также требований к помощи амбулаторным и госпитальным больным.
    В таблице 1 представлено предполагаемое в пересчете на эквивалент полного времени число сотрудников, необходимое для оказания помощи в полном объеме для каждых 50 пациентов.
    Наш комментарий: 15–20 больных.
  5. Нужна ли база данных в каждом центре МВ?
    База данных – очень важный инструмент в оказании помощи больным МВ. Каждый пациент с МВ должен быть включен в местную и национальную базу данных, группа МВ должна иметь доступ к предыдущей информации для принятия медицинских решений и проведения научных исследований.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  6. Должен ли каждый центр обеспечивать в/в терапию на дому?
    Центры МВ должны обеспечивать в/в терапию на дому и разработать критерии по ее применению.
    При адекватных условиях в/в терапия позволяет улучшить качество жизни, снизить риск перекрестной инфекции и снизить затраты на медицинскую помощь.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  7. Какова ответственность центра МВ, если пациент детского или взрослого возраста регулярно пропускает назначенные клинические визиты?
    Центр МВ должен пытаться понять и решить проблемы, препятствующие регулярному посещению клиники пациентом детского или взрослого возраста.
    Взрослые пациенты имеют право на самостоятельное решение, но должны быть поставлены в известность о потенциальных последствиях их решения.
    Если вмешательство социального работника и психолога из группы детского центра МВ не позволяет решить проблему, центр МВ должен обратиться за консультацией к администрации детского здравоохранения.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  8. Улучшается ли прогноз для больных МВ, получающих лечение в центрах МВ, в сравнении с пациентами, которые наблюдаются участковыми педиатрами или терапевтами?
    Да, взрослые больные МВ, получающие помощь в детском и взрослом центрах МВ, обнаруживают достоверно более благоприятные показатели ОФВ1, МРИ и РГК в сравнении с пациентами, не наблюдающимися в центрах МВ [Mahedeva et al 1998, BIII, Hanover ref Ballman, BIII]. Наблюдение в центре МВ связано с улучшением выживаемости [Merelle, BIII].
    Наш комментарий: абсолютно согласны. Наш опыт активного диспансерного наблюдения убеждает в этом.
  9. Кто несет ответственность за пациентов, получающих раздельную помощь?
    При использовании системы раздельной помощи требуется наличие эффективной связи между центром и всеми сопутствующими клиниками. Ответственность за повседневную помощь пациенту несет местный консультант. Центр должен вовлекаться в процесс лечения на ранних стадиях, если пациент обнаруживает резистентность к стандартной терапии или развиваются осложнения. В таких случаях показан перевод больного в центр.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  10. Необходимы ли ежегодные совещания по проблеме МВ в центре МВ?
    Да, такие ежегодные совещания следует проводить в каждом центре МВ. Это обеспечивает другим специалистам необходимую информацию с экспертной оценкой от членов группы МВ, например, по методике физиотерапии, методике очищения небулайзера, дозировке панкреатических ферментов.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  11. Когда и как следует переводить больных МВ во взрослую клинику?
    КОГДА?
    Пациента следует переводить во взрослую клинику по достижении возраста 16–19 лет.
    Показатель возраста является достаточно гибким, однако перевод должен быть завершен к 19 годам.
    Перевод может быть ускорен или замедлен по психосоциальным или медицинским причинам, например трансплантация, задержка развития.
    Наш комментарий: перевод должен быть завершен к 18 годам. С 16 до 18 лет – переходный период. Возможно, если больной хочет, то он может остаться под наблюдением педиатрического центра. Это особенно важно в России, где практически нет центров для взрослых больных. Официально работают центры муковисцидоза в Москве и С.-Петербурге.
    КАК?
    Вопрос о переводе во взрослую систему здравоохранения должен обсуждаться уже в ближайшее время после установления диагноза. Все пациенты и их родители должны иметь возможность знакомства с группой МВ взрослого возраста до перевода. Следует разработать письменное соглашение по системе перевода для взрослых центров и направляющих педиатрических учреждений. Оптимальная система перевода предусматривает наличие промежуточных клиник для пациентов в возрасте от 15 до 19 лет. В процессе перевода следует составить специальный отчет, в котором ключевые сотрудники группы МВ должны указать подробный диагноз и рекомендации по дальнейшей терапии, а также аспекты, имеющие специальное значение для конкретного пациента и его родителей.
  12. При каких обстоятельствах будет оправданным оказание помощи взрослым пациентам в условиях детской клиники?
    При наличии взрослого центра МВ продолжение наблюдения в детском центре может быть оправдано только в случае терминальной стадии заболевания.
    Наш комментарий: пока не будет организована взрослая сеть помощи больным муковисцидозом.
  13. Необходим ли взрослый врач в педиатрической группе МВ?
    Включение взрослого врача в педиатрическую группу не является адекватной заменой взрослого центра. Однако тесное сотрудничество между детскими и взрослыми центрами является обязательным условием.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  14. Кто несет ответственность за создание взрослых центров?
    Создание взрослых центров осуществляется альянсом между врачами/педиатрами, родителями, взрослыми пациентами с МВ, ассоциациями пациентов и национальными медицинскими и научными обществами в сотрудничестве с местными организациями, предоставляющими медицинские услуги. Ответственность за развитие центра обычно несет пульмонолог, прошедший дополнительную подготовку по медицинской помощи больным МВ.
    Наш комментарий: Минздравсоцразвития РФ в лице его главных специалистов: Главный терапевт, Главный пульмонолог, Главный гастроэнтеролог, Главный генетик.
  15. Какова роль участкового терапевта или участкового педиатра в системе помощи больным МВ?
    Поскольку МВ является комплексным заболеванием, требующим специализированной помощи, непосредственное участие участкового врача в этой системе ограничено. Участковый врач может играть важную роль в поддержке семьи пациента. Эффективная связь между стационаром и участковым врачом представляется очень важной. Все изменения в терапии больного МВ требуют одобрения в центре МВ.
    По инициативе и под руководством центра МВ участковые педиатры и врачи могут участвовать в практической реализации необходимой больному медицинской помощи.
    Наш комментарий: как и при другой хронической патологии – помогать в работе специалистам центров муковисцидоза, а не мешать.
  16. Необходим ли повсеместный неонатальный скрининг?
    Да, новорожденные, прошедшие скрининг, получают серьезные преимущества в плане питания и респираторной функции. В этим случае повышается вероятность нормальных значений веса, роста и окружности головы на протяжении всего периода детского возраста [Farrell 2001 Ped, AI Waters 1999 Arch Dis, Siret Pediatr Pul 2003, BIII]. Идентификация заболевания в результате неонатального скрининга обеспечивает раннее обращение в центр МВ, что имеет ключевое значение в аспекте преимуществ раннего скрининга [Chatfield et al, 1991, AI Merelle Eur Respir J 2001, BIII].
    Раннее установление диагноза позволяет родителям принимать информированные решения по дальнейшему планированию семьи.
    Наш комментарий: в условиях РФ это пока нереально, хотя было бы желательно.
  17. Как часто следует проводить рутинные обследования больных МВ?
    Частота визитов ребенка в центр МВ для клинического обследования определяется его возрастом и тяжестью заболевания. Стандартная практика предусматривает клинический осмотр каждые 1–3 месяца. Чем выше частота осмотров в центре МВ, тем лучше исход заболевания [Johnson et al, BIII]. Новорожденные с впервые диагностированным МВ или пациенты с тяжелым заболеванием могут нуждаться в осмотрах каждую неделю. Взрослые пациенты с атипичными формами МВ и нормальной функцией легких могут наблюдаться реже.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  18. Где должны проводиться все лабораторные анализы?
    При наличии национальных стандартов для лабораторных исследований результаты исследований крови в других стационарах можно считать надежными. Микробиологические исследования мокроты должны проводиться в аккредитованном центре МВ не реже одного раза в год, а также при высевании культур необычных микроорганизмов или патогенных бактерий, таких как семейство Burkholderia cepacia.
    Наш комментарий: микробиологические исследования следует всегда проводить в высококвалифицированном лечебном учреждении (клиническая больница), на базе центра муковисцидоза.
  19. Как часто следует проводить обследование бронхолегочной системы в различных возрастных группах?
    0–6 лет
    В каждый визит

    • Симптомы и признаки заболевания легких
    • Рост и вес
    • Анализ мокроты на флору/ мазок с задней стенки глотки
    • Спирометрия, по возможности раньше
    • Сатурация кислорода

    Ежегодно

    • Рентгенография грудной клетки (с количественной оценкой)
    • Исследование функции внешнего дыхания у детей (если возможно)

    Старше 6 лет
    В каждый визит

    • Симптомы и признаки заболевания легких
    • Спирометрия
    • ОФВ1 < 50% от прогнозируемого, затем обязательно SaО2
    • Вес и рост
    • Анализ мокроты на флору/мазок с задней стенки глотки

    Ежегодно

    • Объем легких
    • ОФВ1 < 50% от прогнозируемого, капиллярное PaCO2
    • Рентгенография грудной клетки (с количественной оценкой)

    Наш комментарий: абсолютно согласны.

  20. Должны ли мы пользоваться универсальными стандартами в оценке функции легких?
    Универсальные стандарты функции легких – ключевой фактор для сравнения центров между собой и сбора поддающихся интерпретации показателей для Европейской базы данных. Национальные центры должны использовать одну методологию. Общепризнанные стандарты опубликованы в литературе [REF ERJ, AIII].
    Наш комментарий: абсолютно согласны, что нужны национальные стандарты.
  21. Как нужно регистрировать результаты рентгенографии? В форме описания или количественной оценки?
    Сравнение результатов рентгенографии за длительные периоды времени имеет большое значение.
    Эта задача решается непосредственным анализом рентгенограмм, который может дополняться количественной оценкой.
    Наш комментарий: абсолютно согласны, и оценка в баллах должна быть обязательной.
  22. Какова роль микробиолога в клинической группе МВ?
    Наряду с лабораторными исследованиями и рекомендациями по инфекционному контролю микробиолог должен участвовать в регулярных мультидисциплинарных совещаниях с участием других членов группы МВ для обсуждения индивидуальной тактики ведения пациентов.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  23. Что значит минимальная диагностическая микробиологическая служба для центра МВ?
    Лаборатория должна быть способна идентифицировать и определить чувствительность возбудителей, характерных для больных МВ, используя селективные методы, но с учетом высокой частоты необычных или множественных возбудителей. Необходим доступ к референсной лаборатории для подтверждения идентификации необычных возбудителей, а также определения генотипа и антител при наличии соответствующих показаний, если нет возможности выполнить эти тесты в местных условиях. В момент установления диагноза культуры из бронхолегочной системы должны высеваться на каждом клиническом визите и при каждом обострении бронхолегочного процесса (как указано в «Европейском консенсусе»).
    Наш комментарий: в РФ в настоящее время трудно требовать определения генотипа и антител, хотя это может быть и очень важным, особенно при B. cepacia.
  24. При каких обстоятельствах больные МВ должны изолироваться друг от друга?
    Больные МВ, инфицированные возбудителями, связанными с перекрестным инфицированием (например, семейство B. cepacia, P. aeruginosa, S. aureus, MRSA), должны изолироваться от других пациентов с МВ как внутри, так и вне стационара [AII].
    Наш комментарий: в условиях РФ следует говорить лишь о желательности такой изоляции.
  25. Какой уровень изоляции больных МВ от других пациентов с МВ требуется в условиях отделения стационара?
    Если инфекционный статус неизвестен, пациенты должны быть изолированы от других больных МВ.
    Рекомендуется оставлять их в одноместных палатах. Однако после уточнения инфекционного статуса, если нет возможности предоставить больным одноместные палаты, больные с одинаковым инфекционным статусом (изоляция когорты) могут находиться вместе в одной палате. Во всех случаях следует обеспечивать максимально высокие стандарты гигиены [AII].
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  26. Какой уровень изоляции больных МВ от других пациентов с МВ требуется в условиях амбулаторной клиники?
    Пациенты, посещающие клинику, должны группироваться в соответствии с их микробиологическим статусом (см. 26) – оптимальным считается посещение клиники в разные дни.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  27. Необходимо ли подтверждение референсной лаборатории при подозрении на инфицирование бактериями семейства B. cepacia?
    Все микроорганизмы, идентифицированные как принадлежащие к семейству B. cepacia, должны подтверждаться референсной лабораторией с установлением их геномовара для предотвращения перекрестного инфицирования.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  28. Необходимо ли уточнение типов во всех изолятах P. aeruginosa для выявления эпидемических штаммов?
    Желательно уточнять генотип P. aeruginosa у всех пациентов с хронической инфекцией. Наш комментарий: абсолютно согласны, но в условиях РФ это если и реально, то только в отдельных лабораториях и в научных целях.
  29. Должны ли все пациенты с панкреатической недостаточностью подвергаться рутинному обследованию у гастроэнтеролога?
    Не обязательно. Общая коррекция панкреатической недостаточности может проводиться врачом или диетологом из группы МВ.
    Наш комментарий: абсолютно согласны, но врач из группы МВ должен быть сертифицирован в области гастроэнтерологии.
  30. Необходима ли рутинная оценка экзокринной функции поджелудочной железы для пациентов с сохранной панкреатической функцией? Если да, то как часто?
    Да, до 4-летнего возраста оценка панкреатической функции должна проводиться каждые 6 месяцев. У детей более старшего возраста оценка панкреатической функции требуется в случае задержки развития, потери в весе или развития симптомов мальабсорбции. Для этих целей методом выбора является определение эластазы 1 в фекалиях.
    Наш комментарий: обследование после 4-х лет должно проводиться не реже одного раза в год при годовом осмотре.
  31. Необходим ли контроль эффективности ферментной терапии у пациентов с недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы? Если да, то какой?
    Да, требуется регулярная оценка симптомов и признаков нарушенного всасывания. Эталонным методом оценки эффективности ферментной терапии является исследование баланса жиров. Хотя полуколичественные тесты считаются менее надежными, они более удобны для рутинной оценки.
    Наш комментарий: в условиях РФ необходимо проводить копрологическое исследование каждые 3 месяца и ежегодно (желательно) липидограмму стула.
  32. Какие методы рутинного скрининга необходимо использовать для выявления заболевания печени, связанного с МВ? Как часто их следует проводить?
    Пальпация и перкуссия печени и селезенки должны выполняться на большинстве клинических визитов. Всем пациентам ежегодно должны проводиться биохимические исследования, включая определение аминотрансфераз, билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-ГТП, альбумина и протромбинового времени. Для выявления гиперспленизма требуется подсчет всех клеточных элементов крови. Необходимо исключить все другие возможные причины заболевания печени. Ежегодно следует проводить ультразвуковое исследование печени.
    Наш комментарий: пальпация и перкуссия печени и селезенки должны выполняться на всех визитах.
  33. Когда, как и с какой частотой требуется скрининг на предмет сахарного диабета?
    Всем больным МВ с недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы в возрасте ? 10 лет необходимо проводить ежегодный скрининг сахарного диабета с модифицированным пероральным тестом толерантности к глюкозе. Дополнительные исследования гликемического статуса между рутинными ежегодными тестами могут быть показаны больным с непонятной потерей в весе или респираторными нарушениями, пациентам, поучающим стероиды, питание через зонд или при планировании беременности. Скрининг сахарного диабета также требуется во время беременности.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.
  34. Необходим ли скрининг костной патологии больных МВ?
    Скрининг костного заболевания может проводиться методом двойной рентгенологической абсорбциометрии (DEXA). Начиная с 6-летнего возраста могут потребоваться измерения костного минерального состава. Каждому взрослому пациенту необходимо проводить минимум одну оценку. Для формулировки строгих рекомендаций требуются дополнительные разработки.
    Наш комментарий: абсолютно согласны.